Az amyloidosis és a myeloma multiplex összefügg egymással?

Pontszám: 4,9/5 ( 29 szavazat )

Az AL-amiloidózis szorosan összefügg a csontvelőrák egy típusával, amelyet "myeloma"-nak vagy "mielóma multiplexnek" neveznek, egy másik betegség, amelyben az ellenanyag-termelő sejtek azonos klónjai gyorsan növekednek. A myeloma multiplexben a fő probléma a kóros sejtek növekedése a csontvelőben.

Az amyloidosis társul-e myeloma multiplexhez?

Az amiloidózis egy ritka, halálos kimenetelű betegség, amelyet a szulfatált mukopoliszacharidok különböző szövetekben és szervekben történő lerakódása okoz. A myeloma multiplexben, az abnormális mieloid sejtek betegségében szenvedő betegek 7-10%-a társult amiloidózissal.

Lehet-e amiloidózisa myeloma nélkül?

A myelomában szenvedő betegnek AL-amiloidózisa lehet vagy kialakulhat, de ritkán fordul elő, hogy egy AL-amiloidózisban szenvedő beteg (akinek nincs myelomája a megjelenéskor) teljesen kifejlődött mielómává alakul. Ritkán az AL-amiloidózis oka lehet limfómák vagy krónikus limfocitás leukémia (CLL) által termelt abnormális könnyű láncok.

Az amiloidózis összefügg a rákkal?

Mi okozza az AMYLOIDOSIST? Bár az amiloidózis nem rák , nagyon súlyos, és rokkantságot vagy életveszélyes lehet. A rák bizonyos formáival (mieloma multiplex, non-Hodgkin limfóma) társulhat.

Mi az amiloidózis fő oka?

Az amiloidózist általában az amiloidnak nevezett kóros fehérje felhalmozódása okozza. Az amiloid a csontvelőben termelődik, és bármely szövetben vagy szervben lerakódhat.

A 2019-es ASH-n bemutatott legjobb myeloma multiplex és amiloidózis kutatás

34 kapcsolódó kérdés található

Lehet-e normális életet élni amiloidózissal?

Az AL-amiloidózisban szenvedő betegek nem gyógyíthatók, de a betegek gyakrabban juthatnak remisszióba gyógyszeres kezeléssel. Tapasztalataink szerint az első hat hónapot túlélő betegek többsége ezt követően gyakran kezd felépülni, és jellemzően normális vagy közel normális életet élhet az elkövetkező években .

Mikor kell amiloidózisra gyanakodni?

Kor. A legtöbb ember, akit amiloidózissal diagnosztizáltak, 60 és 70 év közötti , bár a betegség korábban jelentkezik.

Mi az amiloidózis prognózisa?

Az amiloidózis prognózisa rossz , és az átlagos túlélés kezelés nélkül csak 13 hónap. A szív érintettsége a legrosszabb prognózisú, és a pangásos szívelégtelenség megjelenése után körülbelül 6 hónapon belül halálhoz vezet. Az elsődleges amiloidózisban szenvedő betegek mindössze 5%-a éli túl 10 évnél tovább.

Az amiloidózis mindig halálos?

Az amiloidózis hatással lehet a szívre, a vesére, a májra, a lépre, az idegrendszerre, a gyomrot vagy a beleket. Az állapot ritka (évente kevesebb, mint 4000 embert érint az Egyesült Államokban), de halálos is lehet .

Mi a különbség a myeloma és az amiloidózis között?

Mielómában ez a betegség általános terhe, a monoklonális fehérje „önmagában” ritkán okoz problémát. Ezzel szemben az amiloidózis sokkal kisebb daganatterheléssel jár, amelyből kevés tünet jelentkezik ; a tünetek ehelyett M-protein aggregációból vagy antitestaktivitásból erednek.

Megfordítható az amiloidózis?

Az amiloidózisra nincs gyógymód . Kezelőorvosa olyan kezeléseket ír elő, amelyek lassítják az amiloid fehérje fejlődését és kezelik a tüneteket. Ha az amiloidózis egy másik állapothoz kapcsolódik, akkor a kezelés magában foglalja az alapállapot megcélzását.

Mi a legmeghatározóbb teszt a myeloma multiplex diagnózisának megerősítésére?

Csontvelő biopszia A myeloma multiplexben szenvedők csontvelőjében túl sok plazmasejt található. A csontvelő ellenőrzésére használt eljárást csontvelő-biopsziának és aspirációnak nevezik. Megtehető az orvosi rendelőben vagy a kórházban.

Miért okoz a myeloma multiplex amiloidózist?

A myeloma multiplexet (MM) és az AL-amiloidózist a monoklonális plazmasejtek expanziója és a dysproteinémia (Bence Jones fehérje és szabad könnyű lánc) szekréciója okozza, és néhány beteg hemodialízist igényel.

Hogyan néz ki a bőr amiloidózisa?

A zuzmó-amiloidózis kis bőrszínű, vöröses vagy barna pikkelyes foltok halmazaként jelenik meg, amelyek összeolvadva megvastagodott területeket képezhetnek, különösen a lábszáron és az alsó végtagokon. A karok és a hát is érintett lehet.

Lehet egynél több típusú amiloidózisa?

Bár ritka, az amyloidosis két különböző típusa fordulhat elő az egyes betegeknél, és a klinikusoknak mérlegelniük kell ezt a lehetőséget, és további diagnosztikai vizsgálatokat kell végezniük, ha a klinikai kép nem egyezik a megállapított diagnózissal.

Az amiloidózis fogyatékosságnak minősül?

Ha Önnél vagy családtagjában primer szívamiloidózist diagnosztizáltak, automatikusan jogosult lesz a társadalombiztosítási rokkantsági ellátásra , mivel ez a betegség Compassionate Allowance státuszt kapott.

Mi utánozhatja az amiloidózist?

  • Alkoholizmus.
  • Alzheimer kór.
  • Amenorrhoea.
  • Anorexia Nervosa.
  • Bulimia nervosa.
  • Krónikus obstruktív légúti betegség.
  • Cirrózis.
  • Colorectalis rák.

Vérvizsgálattal kimutatható az amiloidózis?

Az amiloidózist nehéz lehet diagnosztizálni. Nincs specifikus vérvizsgálat , és a vizsgálatok eredményei betegenként nagyon eltérőek. Az amiloidózis diagnózisa akkor kezdődik, amikor az orvosnak gyanússá válik a beteg tünetei. Az amiloidózis végleges diagnózisát csak biopsziával lehet felállítani.

Mi a legjobb módszer az amiloidózis megerősítésére?

Biopszia amiloidózisra Az amiloid lerakódásokat mutató biopszia az amiloidózis legjobb megerősítése. Az orvos általában a hasi zsírból vagy a végbélből veszi a szövetmintát. Néha a szövet olyan sérült szervekből származik, mint a máj, a szív, a vese vagy a belek.

Mi történik, ha az amiloidózist nem kezelik?

A vesék lassan túlterhelődnek amiloiddal. Ez olyan szövődményekhez vezethet, mint a hegesedés, veseproblémák, csontbetegségek, vérszegénység és magas vérnyomás. Duzzanat is előfordulhat a testben, különösen a bokában és a lábakban.

Milyen stádiumai vannak a szív amiloidózisának?

stádium (TnI <0,1 ng/ml és NT-proBNP <332 pg/mL) , II. stádium (TnI >0,1 ng/mL és NT-proBNP >332 pg/ml) és III. szakasz (TnI >0,1 ng/mL) és NT-proBNP >332 pg/ml). stádium (TnI <0,1 ng/mL és BNP <81 pg/mL), II. szakasz (TnI >0,1 ng/mL vagy NT-proBNP >81 pg/mL) és III. szakasz (TnI >0,1 ng/mL és NT -proBNP >81 pg/ml).

Hogyan tesztelik az amiloid neuropátiát?

Diagnózis. Az amiloid neuropátiák diagnózisa a kórelőzményen, a klinikai vizsgálaton és az azt támogató laboratóriumi vizsgálatokon alapul. Ezek közé tartozik az elektromiográfia idegvezetési vizsgálatokkal , a bőrbiopsziák a bőrideg beidegzés értékelésére, valamint az ideg- és izombiopsziák a kórszövettani értékeléshez.

Hogyan lehet megállítani az amiloid felhalmozódását?

Az amiloid felhalmozódásának megállításának két legfontosabb stratégiája jelenleg klinikai vizsgálatok alatt áll, és ezek közé tartozik: Immunterápia – Ez olyan antitesteket használ, amelyeket vagy laboratóriumban fejlesztenek ki, vagy amelyeket vakcina beadásával indukálnak, hogy megtámadják az amiloidot és elősegítsék annak kiürülését az agyból.

Hogyan diagnosztizálható az ATTR amiloidózis?

Ha az ATTR amiloidózist megerősítik, vérvizsgálatot alkalmaznak annak megállapítására, hogy az ATTR örökletes vagy vad típusú . Számos más teszt is használható a szervek működésének ellenőrzésére: Vérminta a vesék, a szív és a máj ellenőrzésére. Elektrokardiogram (EKG) és echokardiogram (a szív ultrahangja) a szív ellenőrzésére.